A HC �s a PHPV
Ford�totta: Dr. Csikos Csaba

1.) �r�kletes lencsehom�ly (Hereditary cataract; HC)

A szemlencse �llom�ny�nak vagy tokj�nak, esetleg mindkett�nek a r�szleges vagy teljes elhom�lyosod�sa illetve �tl�tszatlann� v�l�sa. A l�t�s gyeng�l�s�t illetve id�vel teljes elveszt�s�t okozza.

2.) A sz

Szemlencse eres tokj�nak �lland�sult megvastagod�sa (Persistent hyperplastic tunica vasculosa lentis; PHTVL) �s a kezdeti �vegtest �lland�sult megnagyobbod�sa (Persistent hyperplastic primary vitreus; PHPV)

Mindk�t betegs�g (PHTVL/PHPV) a lencse embrion�lis �rrendszer�nek �lland�sul�s�nak eredm�nye (A sz�let�s ut�n ennek az �rrendszernek el kellene sorvadnia). A PHTVL/PHPV egy velesz�letett szem-anom�lia, sz�mos �llatban �s emberben is le�rt�k. Az 1970-es �vek v�g�ig a szakirodalom csak sz�rv�nyosan tesz eml�t�st a betegs�g ell�fordul�s�r�l �llatokban, k�zt�k kuty�kban. Az els� esetet kuty�ban angol ag�r fajt�ban �rt�k le. A szakirodalomban a k�s�bbiekben az anom�lia sz�mos elof�rdul�s�t teszik k�zz�. Egy 1980-as el�zetes le�r�s, majd 1980-ban egy r�szletesebb holland jelent�s h�r�l

adta a PHTVL/PHPV el�fordul�s�t a holland dobermann �llom�nyban. K�s�bb ezen anom�lia el�fordul�s�t jelezt�k schnauzerben (1981.), staffordshire bull terrierben (1984. 1986.), flandriai bouvierben (1992.) is.
Annak �rdek�ben, hogy jobban �rtelmezni �s le�rni tudj�k a PHTVL/PHPV klinikai t�neteinek v�ltozatoss�g�t, k�l�nb�z�s�g�t, ez�rt holland kutat�k a t�neteket hat fokozatba osztott�k a leletek s�lyoss�g�t�l f�gg�en.

1. fokozat: A lencse tokj�nak h�tuls� r�sz�n k�l�n�ll� fibrovascul�ris (erekb�l �s k�t�sz�veti elemekb�l �ll�) pigment�lt foltok jelennek meg, melyek �tm�r�je kb. 0,1 mm.

2. fokozat: A foltok kieg�sz�lnek a lencse m�g�tti sz�vet sarjadz�s�val (�.n. plakk; plaque) el�rve a lencse tokj�nak el�ls� r�sz�t.

3. fokozat: A plakk kombin�l�dik az �vegtest embrion�lis �rrendszer�nek bizonyos r�szeinek �lland�sul�s�val.

4. fokozat: A lencse h�tuls� felsz�n�nek k�pszer�en kidomborod� g�rb�leti rendelleness�ge (lenticonus posterior).

5. fokozat: A 3. �s 4. fokozat egy�ttes megjelen�se.

6. fokozat: A szemgoly� h�rty�inak egyes r�szein kialakul� sz�vethi�nyok, hasad�kok (coloboma) vagy a szemlencse rendellenes kicsinys�ge (microphakia; fejl�d�si anom�lia) k�vetkezt�ben fell�p� abnorm�lis lencseforma. Val�sz�n� ehhez kapcsol�dik m�g a sug�rtest �s a lencse k�z�tti szalagok megny�l�sa �s v�r megjelen�se a lencs�ben vagy a lencse m�g

�tti t�rben, valamint sz�mos a 2-5. fokozatba tartoz� elv�ltoz�s.

Az 1. fokozatban megjelen� k�l�n�ll� foltok nem vezetnek lencsehom�lyhoz (cataracta) �s nem korl�tozz�k a l�t�st. A t�bbi fokozat egyre rosszabb �s lencsehom�lyt okoz. �gy megvan az es�lye a l�t�k�pess�g r�szleges roml�s�nak illetve ak�r teljes elveszt�s�nek.

Az 1. fokozatban az anom�lia esetei lehetnek egy illetve k�toldaliak. Legt�bb esetben f�leg k�toldali, b�r az elv�ltoz�sok s�lyoss�ga k�l�nb�z� lehet a k�t szemben. A probl�ma a szem sz�let�st megel,�z� magzati fejl�d�s�nek zavara.

Norm�l esetben az art�ria (a. hyaloidea) a szem idegh�rty�j�b�l (retina) indul �s a kezdeti �vegtesten kereszt�l el�ri a lencse tokj�nak h�tuls� r�sz�t. Az a. hyaloidea �rfonatot k�pez a lencse m�g�tt illetve a lencse k�r�l (ez a tunica vasculosa lentis). Ennek az a szerepe, hogy t�pl�lja a lencs�t �s a k�rnyez� strukt�r�kat. A magzati �let 45. napj�t�l a lencse fejl�d�se lassan befejez�dik �s az eres fonat elkezd sorvadni (atrophia). A terhelt kuty�ban kialakul egy anyagcsere defektus, melynek k�vetkezt�ben a sorvad�s zavart szenved. A lencse h�ts� tokj�n kialakul� pigment�lt foltok ezen eres fonat sorvad�s��nak elmarad�s�b�l alakulnak ki (1. fokozat). Az esetek t�bbs�g�ben tov�bbi s�lyos defektusok figyelhet�k meg m�r a magzati fejl�d�s 35. napj�t�l is. Val�sz�nus�thet�, hogy a probl�ma az eres fonat fennmarad�s�nak (perziszt�l�s�nak) tulajdon�that�, a PHTVL megnevez�st els�sorban ez�rt haszn�lj�k a defektus megnevez

�sek�nt. Ez az elnevez�s k�l�nb�zteti meg a betegs�get az emberben el�fordul� hasonl� elv�ltoz�st�l, ahol is a PHPV-t mint nem �r�kletes, f�k�nt egyoldali szemdefektusk�nt �rj�k le.
Egyes szerz�k �ll�tj�k, hogy az �r�kl�d�s val�sz�n�leg testi (autoszom�lis), nem teljes dominanci�val b�r� kromosz�m�khoz k�t�tt, k�l�nb�z� form�kban. A szerz�k azt is kijelentik, hogy komplexebb (t�bb g�nen t�rt�n�; polifaktori�lis) �r�kl�d�s sem kiz�rt. Ezen szerz�k egy m�sik tanulm�nyban k�t vagy h�rom g�n lehets�ges k�lcs�nhat�s�t is val�sz�n�s�tik.
Nem tal�ltak k�l�nbs�get azonban az �rintett kuty�kban az ivar illetve a sz�rzet sz�ne szerinti el�fordul�sban.
A lencse �s a k�rnyez� strukt�r�k PHTVL-re ir�nyul� vizsg�lat�t legkor�bban 7-8 hetesen lehet elv�gezni. A vizsg�lat kivitelez�se szembetegs�gekre specializ�l�dott �llatorvos feladata kell hogy legyen, r�sl�mp�val felszerelt biomikrosz

k�ppal. A vizsg�latot els�sorban m�g a teny�szt�nek kell elv�geztetni. A vizsg�latot a pupill�k teljes kit�g�t�sa (gy�gyszeres) ut�n altat�s n�lk�l v�gzik. Bev�lt gyakorlat, hogy a vizsg�latot a teny�szt�sbe v�tel el�tt �jra elv�gzik. Nem k�nny� felismerni az 1. fokozat� anom�li�t egy 7 hetes kicsi, eleven k�ly�kkuty�ban. Sz�mos k�l�nbs�g van a vizsg�lat eredm�ny�t illet�en att�l f�gg�en, hogy azt k�ly�k vagy feln�tt korban v�gzik. Az 1. fokozatn�l s�lyosabb anom�li�kat sokkal k�nnyebb felismerni m�g fiatal korban is.

                                      http://www.sbt-bt.com